央廣網北京6月24日消息 據(jù)中央廣播電視總臺中國之聲《新聞超鏈接》報道，6月21日是世界漸凍人日。雖然在2014年的“冰桶挑戰(zhàn)”之后，漸凍癥被很多人知曉，但直至今日，其病因、病情進展和治療方式仍有待了解。

　　攻克漸凍癥，為什么這么難？

　　“冰桶挑戰(zhàn)”，無法模擬漸凍癥的痛苦

　　漸凍癥（ALS），又叫肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病。

　　2014年的“冰桶挑戰(zhàn)”，雖然為這一疾病吸引了關注并募集善款，但實際上，澆一桶冰水并不能讓人真正體驗到漸凍癥患者的痛苦?；加袧u凍癥的人，始終保持清醒意識和良好的皮膚感覺能力，卻會逐步喪失運動能力，直至呼吸停止。

　　北京醫(yī)師協(xié)會神經內科醫(yī)師分會會長、北京大學人民醫(yī)院主任醫(yī)師張俊告訴我們，在漸凍癥患者體內，所有管運動的神經會出現(xiàn)不明原因的變性壞死。當所有運動細胞壞死后，它所支配的神經和肌肉就會萎縮、無力，導致人不能動、不能呼吸、不能咀嚼和吞咽。

　　這是一個相對少見的疾病。世界范圍內，每10萬人中有4～5人罹患漸凍癥；我國的漸凍癥患者預計為20萬～30萬。

　　病因不明確，誤診率高

　　關于漸凍癥的病因，目前有很多機制和學說，例如遺傳因素、基因突變問題、免疫問題、炎癥問題、特異食物或重金屬中毒等。然而，學說和機制越多，說明我們對這個疾病越不了解?，F(xiàn)在，只有很小一部分病人的發(fā)病與遺傳有明確關系。病因不明晰，我們就無法采取針對性的治療措施。

　　和所有的神經系統(tǒng)變性疾病一樣，漸凍癥有緩慢起病、病程呈進行性發(fā)展、預后不良等特點。其病程發(fā)展迅速，只有幾個月到幾年的時間。更糟糕的是，發(fā)病初期的診斷非常困難，漸凍癥從癥狀出現(xiàn)到確認，耗時需9～15個月。

　　在發(fā)病早期，上下運動神經元同時受累的特征還沒有顯現(xiàn)，往往只是肌肉無力和萎縮，沒有特別典型的癥狀。這時要確診，醫(yī)生只能進行臨床查體、輔助各種檢查，排除其他多種疾病的可能性。這非常依賴醫(yī)生的臨床診斷經驗，早期誤診率在世界范圍內都很高。中國ALS協(xié)作組專家、北京協(xié)和醫(yī)院神經內科主任崔麗英教授就曾表示，在基層醫(yī)院，醫(yī)生對這種罕見病的認識不足，誤診率高達58.6%。

　　漸凍癥，不止一種類型

　　霍金可能是最著名的漸凍癥患者。他在21歲就患上了這種疾病，隨后的55年里，他一直在和疾病抗爭。然而，為什么有的患者確診之后，生命只延續(xù)了幾個月或幾年？

　　漸凍癥是最常見的運動神經元疾病，占總量的90%以上。運動神經元病在臨床上分很多類型，霍金所患的類型比較少見，被稱為“青少年型”。國內也有青少年時期起病的患者，他們的生命也延續(xù)了至少二三十年。除此之外，還有原發(fā)性側索硬化、連枷臂綜合征、連枷腿綜合征等類型。肌萎縮側索硬化患者，通常在確診之后只能存活3～5年的時間；而其他幾種類型的患者，生存時間一般更長。

　　賽博格，會成為新的希望嗎

　　就在這個月15日，確診漸凍癥5年的英國科學家彼得·斯科特·摩根離世。確診后，他走了一條相對激進的道路：讓自己成為一個“賽博格”（Cyborg），也就是機械化人。這雖然也是一條與疾病抗爭的道路，但本質上更像一次實驗：以當前的科技水平，我們還很難在這條路上走得更遠。

　　這種方法通過外在輔助裝置彌補疾病帶來的損害，例如用追蹤器輔助視力，但這只能對外圍功能進行改進，而非對疾病進行針對性治療。而且，雖然人工智能、大數(shù)據(jù)、信息化等技術已經非常先進，但和經過長期進化、擁有接近完美調控機制的人類相比，差距仍然非常巨大。

　　彼得的嘗試，充滿了人類對抗疾病的勇氣與毅力。雖然現(xiàn)階段的科技水平不足以治愈漸凍癥，但我們不必灰心。科學發(fā)展迅速，在弄清漸凍癥的發(fā)病原因之后，攻克目前的“絕癥”絕非不可能。

　　在漸凍癥的研究過程中，一些問題也為更多人所關注。例如，漸凍癥的病例樣本數(shù)太少，不足以支持科研工作。對此，漸凍癥患者蔡磊在接受采訪時表示，自己愿意帶頭捐獻遺體，同時向全國病友呼吁，希望可以拿我們的生命當作最后一顆子彈，為人類作貢獻。

　　監(jiān)制：白中華

　　記者：鶴佳 楊揚 莊勝春

　　編輯：馬露絲 楊冉